Височная эпилепсия – Temporal lobe epilepsy

Эпилепсия

Причины развития заболевания

Причины ОДВТ включают мезиальная временной склероз , черепно – мозговой травмы , инфекции головного мозга, таких как энцефалит и менингит , гипоксического повреждения головного мозга , инсульт, опухоли головного мозга, и генетические синдромы. Височная эпилепсия не является результатом психического заболевания или хрупкость личности.

Хотя теория является спорной, существует связь между фебрильными судорогами (судороги , совпадающей с эпизодами лихорадки у детей раннего возраста) и последующая височная эпилепсии, по крайней мере , эпидемиологический .

В середине 1980 – х годов, человеческий вирус герпеса 6 (HHV-6) был предложен в качестве возможной причинно – следственной связи между фебрильных судорог и медиальной височной эпилепсии. Однако, несмотря на то, что вирус находится в височной ткани в хирургии для ВЭ, она не была признана в качестве основного фактора при лихорадочных судорогах или ВЭ.

Reelin

Дисперсия слоя гранулярных клеток в гиппокампе зубчатой извилины иногда видела в височной эпилепсии и была связана с подавлением рилина , белком , который обычно удерживает слой компактного , что содержит миграцию нейронов . Неизвестно , являются ли изменения в экспрессии рилина играют определенную роль в эпилепсии.

К развитию височной эпилепсии могут приводить различные факторы. Примерно в 35% случаев причины заболевания – перинатальные, то есть возникающие в период внутриутробного развития плода или родов, поражения центральной нервной системы:

  • внутриутробная инфекция (сифилис, цитомегаловирус, краснуха, корь);
  • внутриутробная гипоксия плода;
  • асфиксия новорожденного;
  • родовые травмы;
  • фокальная кортикальная недостаточность.

В остальных случаях факторами, провоцирующими развитие височной эпилепсии, могут стать:

  • ишемический или геморрагический инсульт;
  • аневризма сосудов головного мозга;
  • внутримозговая гематома;
  • туберозный склероз;
  • абсцесс головного мозга;
  • опухоли головного мозга (глиома, астроцитома, ангиома);
  • черепно-мозговая травма.
Черепно-мозговая травма может привести к развитию височной эпилепсииЧерепно-мозговая травма может привести к развитию височной эпилепсии

Очень часто височная эпилепсия развивается вследствие нейроинфекций:

  • поствакцинального энцефаломиелита;
  • японского комариного энцефалита;
  • гнойного менингита;
  • клещевого энцефалита;
  • нейросифилиса;
  • герпетической инфекции;
  • бруцеллеза.

Нередко височная форма эпилепсии протекает на фоне мезиального (медиального) височного склероза. Однако ответить однозначно, чем является эта патология (причиной заболевания или ее следствием), специалисты пока не могут.

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

К причинам появления эпилепсии относят сочетание органического повреждения мозговых клеток и генетической наследственности. Ее появление связывают с перинатальной энцефалопатией и кортикальными фокальными дисплазиями.

Перинатальными повреждениями плода является гипоксия, родовая травма, асфиксия, недоношенность плода, внутриутробная инфекция и пр. Для них характерна задержка или нарушение в развитии головного мозга и височной зоны. В дальнейшем такие нарушения проявляются нейрогенными патологиями.

Также выделяют постнатальные причины (во время жизни) в результате черепно-мозговых травм, воспалительных и инфекционных поражений мозга, опухолей, аллергии, интоксикации, алкоголизма, гипогликемии, нарушенном обмене веществ или кровообращении, авитаминозе или высокой температуры.

Частой причиной патологии является гиппокампальный склероз. На развитие числа заболеваний оказывает влияние загрязнение природной среды, токсины в продуктах, стрессы.

При контактировании с нейротрансмиттерами, при ишемии, гипоксии и родовых травмах могут погибать нейроны. Эпилепсия височной доли может проявляться с фибрильными судорогами, которые могут долго продолжаться. При этом также может развиваться медиобазальный височный склероз.

Риск передачи патологии по наследственности минимален, так как предрасположенность может проявляться при действии определенных факторов на организм ребенка.

Следует отметить, что изучением эпилепсии медицина занялась сравнительно недавно, только с 1890-х гг. Поэтому некоторые аспекты этиологии и патогенеза заболевания остаются по сей день непонятными. Некоторые случаи височной эпилепсии относят к так называемым криптогенным или идиопатическим поражениям центральной нервной системы. Это означает, что причина возникновения болезни не выяснена.

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

Целый ряд факторов может спровоцировать развитие данного заболевания. В отдельных случаях эпилептогенный разряд возникает не в самой височной доле мозга, а поступает туда из других областей главного органа центральной нервной системы.

Все причины можно условно разделить на две группы:

  1. Перинатальные (недоношенность, гипоксия плода и пр.).
  2. Постнатальные (аллергии, алкогольная зависимость, нарушение кровообращение, витаминная недостаточность, нарушения обмена веществ, сильная интоксикация организма).

Причины, детерминирующие возникновение и развитие височной эпилепсии:

  • родовые травмы;
  • гипоксия плода;
  • внутриутробная инфекция (сифилис, краснуха и пр.);
  • асфиксия новорожденного ребенка;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекции (гнойный менингит, энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит, нейросифилис);
  • опухоль височной доли головного мозга;
  • сосудистые мальформации;
  • геморрагический и ишемический инсульт;
  • инфаркт мозга;
  • туберозный склероз;
  • внутримозговая гематома;
  • аневризма сосудов головного мозга;
  • аневризма или глиома;
  • кортикальная дисплазия (врожденная патология коры головного мозга).

Одной из основных причин развития височной эпилепсии ученые и врачи называют послеродовую травму, при которой погибают нейроны. Это явление происходит в результате гипоксии, ишемии, а также повреждений вследствие контакта с нейротрансмиттерами. Иногда наблюдается возникновения височной эпилепсии вместе с фебрильными судорогами, продолжающимися длительное время, развитием медиобазального височного склероза, возникновение которого является предметом дискуссий и до конца не выяснено.

Вероятность передачи заболевания по наследству низкая. Ребенок может получить скорее предрасположенность к височной эпилепсии при воздействии определенных факторов.

Вторично-генерализованные приступы

    При данной форме эпилепсии очаги эпилептогенной активности возникают в лобных долях, в т. ч. в орбитофронтальной, фронтополярной, дорсолатеральной, оперкулярной, моторной и дополнительной моторной зонах или в поясной извилине.

Казавшееся прежде хаотическим разнообразие иктальных проявлений лобных приступов благодаря введению в широкую клиническую практику электроэнцефалографического видеомониторинга позволило классифицировать пароксизмы, исходящие из лобной доли, на 6 групп: 1) фокальные клонические моторные; 2) асимметричные тонические;

Фокальные клонические моторные приступы, проявляясь изолированно, не сопровождаются потерей сознания и служат отражением иктальной активности в первичной моторной зоне. Подобный тип приступов характерен для различных фронтальных и экстрафронтальных эпилептических синдромов, ведущих ко вторичной активации первичной моторной коры.

Приступы представляют собой ритмичные сокращения и расслабления мышц, которые могут быть локальными или распространяющимися на другие участки тела («джексоновский марш»). Длительность эпизода редко превышает 1–2 мин. После его окончания нередко наблюдается паралич Тодда, локализация которого имеет большое информационное значение (паралич обычно контралатерален области начала приступа).

Асимметричные тонические приступы возникают при возбуждении вторичной сенсомоторной зоны. Эпизоды короткие (10–40 с) и чаще всего состоят из двустороннего асимметричного повышения тонуса рук с их отведением/приведением и поднятием/опусканием, сгибанием в локтевых суставах без нарушения сознания. Реже наблюдаются атетоидные движения в контралатеральной руке, ноге или половине лица, удары, педалирование или шагающие движения в ногах, их тоническая или дистоническая установка.

Приступу может предшествовать аура в виде покалывания, онемения или напряжения. Тонизирующая фаза приступа может начинаться с непроизвольной вокализации, а после приступа возможно отсутствие речи. Постприступная спутанность сознания встречается очень редко. Для асимметричных тонических приступов характерны не только позитивные (тонические), но и негативные (атонические) моторные проявления.

Некоторые приступы, исходящие из лобных долей мозга, проявляются выраженной моторной симптоматикой при отсутствии тонической установки конечностей. Подобные пароксизмы описывались под названием лобных приступов с аномальным поведением, лобных гипермоторных приступов, лобных комплексных парциальных, а также лобных гиперкинетических приступов (последний термин является предпочтительным).

Характерные гиперкинетические автоматизмы, очевидно, являются высокоспецифичной особенностью подобного вида лобных приступов. В то же время имеются описания ночных гиперкинетических пароксизмов, исходящих из височной доли. Видимо, лобная система, ответственная за подобные иктальные проявления, может активизироваться при раздражении различных областей мозга [4].

Несмотря на свою вычурность и причудливость, напоминающую истерические припадки, ГП отличаются стереотипностью иктальных проявлений в каждом клиническом случае. Как и при других типах лобных приступов, при них отмечаются «переходные» формы между ГП и ПДМЗ, ГП и медиальными височными приступами (в этом случае пароксизмы обычно начинаются как ГП, переходя затем в височные приступы), ГП и приступами, исходящими из сенсомоторной коры (последние, впрочем, обычно не являются частью ГП).

    ГП могут возникать при очагах в разных участках лобной доли, в основном в орбитофронтальной и лобной полярной областях, передней части поясной извилины или медиальных отделах лобной доли [5].

Так же, как и ПДМЗ, ГП могут характеризоваться нормальной или неспецифической картиной интериктальной и, во многих случаях, иктальной ЭЭГ, что ведет (наряду с вычурными моторными проявлениями) к ошибочной диагностике неэпилептических приступов. Это делает необходимым детальное знание семиотики приступов — основного критерия дифференциальной диагностики ГП и психогенных пароксизмов.

Для последних более характерны ритмичные движения тазом, повороты головы налево-направо, ударяющие движения, в многих случаях имеет место отягощенный анамнез по психическим заболеваниям. Для ГП более типичны короткие, сгруппированные в кластеры, чаще ночные приступы (начинаются обычно в молодом возрасте), а также пронаторная установка конечностей в момент приступа.

Диагностика ГП, как и ПДМЗ, базируется на комплексе признаков, к которым, помимо вышеописанных, также относятся обычно нормальные данные ЭЭГ и МРТ. Следует учитывать, что все характерные для ГП результаты клинического и инструментального исследования в полной мере соответствуют и другому лобному эпилептическому синдрому, имеющему в своей основе генетический дефект — аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию.

Протекают, не нарушая сознание больного, часто предшествуют другим, более сложным парциальным приступам. Обонятельные и вкусовые приступы часто сопровождают височную эпилепсию (ощущение неприятных запахов и вкусов). Иногда наблюдается непроизвольный поворот глаз в сторону локализации очага эпилепсии, аритмия или озноб.

Пациенты жалуются на необъяснимое чувство страха и безнадежности, искаженное восприятие времени и форм предметов, а иногда и расстояния до них, присутствуют зрительные галлюцинации. В отдельных случаях, наблюдается дереализация (ощущение нереальности окружающего мира, ощущение, что привычные предметы или люди кажутся совершенно не знакомыми и наоборот — когда незнакомая обстановка кажется привычной).

Проходят с нарушением сознания пациента и автоматизмами (бессознательные действия во время приступов). Часто можно наблюдать повторяющиеся жевательные или сосательные движения, причмокивание губами, частое глотание, похлопывание, разнообразные гримасы, невнятное бормотание или повторение отдельных звуков.

Беспокойные движения рук (нервное потирание, судорожное перебирание предметов). Автоматизмы иногда похожи на сложные сознательные движения — управление автомобилем или поездки на общественном транспорте, действия, которые могут оказаться опасными для окружающих и для самого больного, членораздельная речь.

Во время такого приступа пациент не способен реагировать на внешние раздражители, например, на обращение к нему. Длится сложный парциальный приступ около двух-трех минут. По окончании приступа больной не помнит, что с ним происходило и ощущает сильную головную боль. В отдельных случаях, можно наблюдать потерю двигательной активности или медленное падение без судорог.

Наблюдаются при прогрессировании заболевания. Во время таких приступов пациент теряет сознание и парализуется судорогами во всех мышечных группах. По мере прогрессирования височная эпилепсия приводит к сложным психическим и интеллектуальным расстройствам. Наблюдается ухудшение памяти, замедленность в движениях, эмоциональная нестабильность, агрессивность.

Частота и тяжесть припадков при височной эпилепсии непостоянны и разнообразны, характеризуются спонтанностью. Женский организм может отреагировать нарушением менструального цикла. Симптомы височной эпилепсиимогут проявляться как симптомы других заболеваний, что усложняет диагностирование заболевания.

Классификация височной эпилепсии

Для того, чтобы провести более точную диагностику височной эпилепсии и как следствие, назначить адекватное лечение, необходимо дифференцировать вид височной эпилепсии. Для этого существует классификация данного заболевания.

Височную эпилепсию делят на четыре вида:

  1. Латеральная.
  2. Амигдалярная.
  3. Гиппокампальная.
  4. Оперкулярная (инсулярная).

Иногда амигдалярную, гиппокампальную и инсулярную объединяют в одной группе — амигдалогиппокампальной. Некоторые ученые выделяют еще один вид височной эпилепсии — ботемпоральный (когда очаги заболевания локализуются в обеих височных долях головного мозга). Этот вид височной эпилепсии может развиваться или одновременно в обоих височных долях, или по принципу зеркала (очаг появляется и развивается сначала в одной височной доле, а со временем переходит во вторую).

Строение головного мозга чрезвычайно сложное, поэтому научная подробная классификация любого типа заболевания достаточно непроста. Поэтому общепринятым и удобным считается разделение общего заболевания на две обширные и независимые группы:

  • Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия. Ее также называют медиобазальной или палеокортикальной.
  • Неокортикальная или латеральная височная эпилепсия, которая встречается относительно редко.

Каждый отдел лобно-височной доли мозга выполняет определенные функции, поэтому и симптоматика болезни может отличаться при различных локализациях очага поражения.

Симптомы

Височная эпилепсия, сочетающаяся с височным медиальным склерозом, обычно дебютирует в детском возрасте от 6 месяцев до 6 лет с появления эпизода фебрильных, то есть возникающих на фоне высокой температуры, атипичных судорог. После этого происходит спонтанная ремиссия, длящаяся 3–5 лет. По окончании ремиссии у пациента возникают афебрильные психомоторные судороги.

При височной эпилепсии могут возникать сложные парциальные (СПП), простые и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. По статистике, примерно в 50% случаев височной эпилепсии судороги имеют смешанный характер.

Височная эпилепсия нередко дебютирует в детском возрастеВисочная эпилепсия нередко дебютирует в детском возрасте

Отличительная особенность простых судорог – сохранение сознания. Такие судороги нередко протекают в виде ауры либо предшествуют развитию ВГП или СПП. Простые моторные приступы проявляются фиксированной установкой кисти или стопы, поворотом глаз или головы в сторону расположения очага судорожной готовности.

Височная эпилепсия может протекать и с приступами вестибулярной атаксии, зачастую сочетающимися с нарушениями правильного восприятия пространства. Иногда заболевание сопровождается респираторными, эпигастральными и кардиальными соматосенсорными пароксизмами, что имеет следующие проявления:

  • чувство нехватки воздуха;
  • ощущение комка в горле;
  • изжога;
  • тошнота;
  • боль в животе;
  • давящие или распирающие боли в области сердца;
  • нарушения сердечного ритма;
  • бледность кожных покровов;
  • гипергидроз;
  • чувство страха.

Для медиобазальной височной эпилепсии наиболее характерны простые приступы с явлениями деперсонализации и дереализации.

При сложных парциальных приступах пациент теряет сознание и перестает реагировать на внешние раздражители. Эти приступы при височной форме эпилепсии могут протекать с медленным падением без судорог, без остановки и с остановкой двигательной активности (больной внезапно замирает на месте). Зачастую сложные парциальные приступы сочетаются с повторяющимися движениями (автоматизмами): причмокиванием, топтанием на месте, шипением, жеванием и т. п.

При прогрессировании височной эпилепсии у пациентов появляются вторично-генерализованные приступы, протекающие с клонико-тоническим судорожным припадком и потерей сознания.

Судороги при прогрессировании височной эпилепсииСудороги при прогрессировании височной эпилепсии

Со временем височная эпилепсия приводит к различным интеллектуально-мнестическим и эмоционально-личностным нарушениям:

  • медлительности;
  • забывчивости;
  • чрезмерной обстоятельности, вязкости мышления;
  • эмоциональной неустойчивости, конфликтности, агрессивности;
  • нарушению способности к общению.

Нередко височная эпилепсия сопровождается нейроэндокринными нарушениями:

  • поликистозом яичников и нарушениями менструального цикла у женщин;
  • гиперпролактинемическим гипогонадизмом;
  • гипотиреозом;
  • остеопорозом;
  • снижением либидо;
  • бесплодием.

Признаки височной эпилепсиисначала могут быть незаметны, в этом и опасность заболевания. Височная эпилепсия может наблюдаться в любом возрасте и напрямую зависит от причин, спровоцировавших ее зарождение.

Приступы при височной эпилепсии разделяют на три разновидности

Когда захват начинается в височной доле, его воздействие зависит от точного местоположения точки его происхождения, его локуса . В 1981 году ILAE признали три типа судорог , возникающих при височной эпилепсии. Классификация была основана на ЭЭГ результатов. Однако в 2017 г. была пересмотрена общая классификация припадков. Новая классификация использует три основные функции: где начинаются припадки, уровень осведомленности во время припадка и другие функции.

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

МРТ Расположение миндалина

Координационные припадки в височной доле включают небольшие участки лопасти , такие как миндалевидное тело и гиппокамп .

Новая классификация дает два типа координационных начала судорог , в фокальной осознает и фокусного нарушенного сознания .

Исходя из этиологии, заболевание может проявляться в любом возрасте. При наличии височной эпилепсии вместе с медиальным склерозом болезнь проявляется атипичными фебрильными судорогами (у детей от полугода до 6 лет), затем несколько лет наблюдается спонтанная ремиссия болезни и афебрильные психомоторные приступы.

Для височной эпилепсии характерны простые, сложные парциальные и вторичные генерализованные приступы. В основном заболевание протекает с несколькими видами приступов.

Для простых приступов характерна сохранность сознания, по их разновидности судят о локализации патологии (моторные типы появляются поворачиванием глаз или головы в сторону появления очага; сенсорные виды могут выявляться обонятельными или вкусовыми пароксизмами, системным головокружением, зрительными и слуховыми воображениями).

Височная эпилепсия

Возможны проявления вестибулярной атаксии с галлюцинациями измененного окружающего мира. Иногда патологию сопровождают эпигастральные, респираторные и кардиальные пароксизмы, когда больные начинают жаловаться на распирание или сдавленность в сердечной области, изжогу, тошноту, болевые ощущения в животе, удушье.

Височная эпилепсия может быть связана с аритмией, вегетативными реакциями (жаром, бледностью, гипергидрозом, ознобом) и боязнью.

Медиобазальная патология часто проявляется нарушением психической функции с деперсонализацией и дереализацией. Для деперсонализации характерно сравнивание человека с придуманным персонажем. При дереализации у пациента возникают ощущения замедления, ускорения времени, новое восприятие стандартной обстановки.

Сложными парциальными приступами являются отключение сознания из-за отсутствия реагирования на окружающие раздражители. Возможно прекращение двигательной активности с плавным падением без судорог.

В основном такие приступы являются основным симптомом височной медиабазальной эпилепсии, сочетаются с повторяющимися манипуляциями (глотанием, жеванием, сосанием, чмоканием, гримасами, морганием, нахмуриванием).

Из речевых автоматизмов может проявляться всхлипывание, шипение, повторяющиеся некоторые звуки. Височной эпилепсии также могут быть характерны автоматизмы жестов (похлопывание, чесание, поглаживание, топание и пр.)

Как правило, появление вторично генерализованных приступов наблюдается при усилении патологии. Симптомами их появления является потеря сознания, клонико-тонические судороги мышц.

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

Постепенно височная эпилепсия становится следствием нарушений интеллекта, психики, у пациентов отмечается медлительность, ухудшение общительности, конфликтность и эмоциональная нестабильность.

Могут проявляться нарушения нейроэндокринной системы (у женщин – кисты на яичниках, изменение цикла менструаций; у лиц мужского пола – ухудшение эякуляции и снижение либидо). Иногда патология может сопровождаться гипотиреозом, остеопорозом, гиперпролактинемическим гипогонадизмом.

   Абсансы

    Абсансы в ряде случаев возникают при разрядах с преимущественной локализацией в лобной доле мозга, в основном в орбитофронтальной и медиальной фронтальной областях [6]. Они клинически могут не отличаться от подобных приступов с диффузным распространением эпиактивности.

Оперкулярные приступы, начинающиеся в одноименном образовании, входящем в состав лобной доли, описываются реже остальных типов лобных приступов. Клинические проявления подобных пароксизмов заключаются в обильном слюнотечении, орофациальной апраксии с возможным присоединением клонических судорог в мышцах лица, шеи и гортани, ощущении покалывания в горле и половине лица или контралатеральной верхней конечности [7].

   Пароксизмы, исходящие из височных долей мозга

У части пациентов лобные приступы могут напоминать пароксизмы, исходящие из височных долей мозга. Как описывалось выше, ГП, начинающиеся в орбитофронтальной области коры, могут распространяться на медиальные височные структуры, что ведет к превращению драматических иктальных проявлений ГП в более мягкие, характерные для медиальной височной эпилепсии (МВЭ).

Диагностика височной эпилепсии

Признаки височной эпилепсии

Диагностику этого расстройства осуществляет врач-невролог и эпилептолог. Диагностика височной эпилепсии на ранней стадии невозможна, потому что симптомы отличаются слабой выраженностью. В основном пациенты обращаются к врачу в тот момент, когда у них появляются вторично-генерализованные припадки, а простые и сложные приступы незаметны для больных.

Своевременная диагностика эпилепсии отмечается у детей, потому что родители обеспокоены состоянием здоровья ребенка и при первых нарушениях (особенности поведения, отключения сознания) родители обращаются к врачу. Важное диагностическое значение имеет сбор анамнестических сведений, который заключается в сборе жалоб со слов больного или родителей, а также выявления причин возникновения болезни.

Кроме этого для диагностики следует использовать инструментальные методы исследования: ЭЭГ (электроэнцефалография) для выявления эпилептического очага, полисомнографию — выявление эпилептической активности во время сна, МРТ головного мозга с целью установления причины и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) для изучения уровня обмена веществ в височной доли.

Диагностика височной эпилепсии достаточно сложная, особенно у взрослых. Зачастую человек не знает симптомов данного заболевания, поэтому может просто не подозревать о его наличии. На простые парциальные приступы человек просто не обращает внимание, а обращается к врачу уже при возникновении сложных приступов, что затрудняет диагностику и соответственно лечение заболевания.

Самым информативным способом диагностики является электроэнцефалограмма. При височной эпилепсии для пациента характерны нормальные показатели, если исследование проводилось в период между приступами. Правдивость данных зависит от глубины локализации очага эпилепсии. Если он расположен глубоко в структурах мозга, то обследование также может показать норму даже во время самого приступа.

Следует отметить, что височная эпилепсия – это не тот диагноз, который ставится неожиданно. Обычно его развитию предшествует целый ряд симптомов, которые требуют пристального внимания педиатра и невролога. Тревожным сигналом являются фебрильные судороги, то есть непроизвольные сокращения мускулатуры в ответ на высокую лихорадку (37,8° и выше). Больше 90% случаев подобной патологии впервые отмечается в возрасте до 3 лет.

Медиальная височная эпилепсия

1.2 Какие виды приступов существуют?

Медиальная височная эпилепсия

EPILEPSY CENTER Семиотика височной эпилепсии Часть 2 Приступы Эпизоды дежавю.

Определенную трудность для постановки диагноза является несвоевременное обращение к врачу. Дело в том, что при височной эпилепсии признаки далеко не всегда ярко выражены.

Парциальная эпилепсия

Иногда приступы заключаются лишь в оцепенении или недолгих галлюцинациях, которые могут оставаться незамеченными для родителей или для самого больного. Кроме того, диагноз эпилепсии никогда не ставится после единичного случая припадка или судорог.

«Золотым стандартом» диагностики височной эпилепсии считается электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Современные аппараты ЭЭГ позволяют провести анализ реакции головного мозга на разнообразные внешние раздражители, оценить его деятельность во время сна (полисомнография). При компьютерной обработке результатов возможно установить и очаг поражения в лобно-височной доле головного мозга.

Дополнительно назначается обследование при помощи компьютерной, магнитно-резонансной и позитронно эмиссионной томографии. Таким образом проводят и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, которые сопровождаются схожей симптоматикой. Кроме того, МРТ необходима для решения вопроса о хирургическом лечении височной эпилепсии.

Диагностика височной эпилепсии может представлять определенные сложности. У взрослых выявление заболевания обычно происходит на стадии появления вторичных генерализованных приступов. Это связано с тем, что большинство пациентов не замечают простых и сложных парциальных приступов или не считают их поводом для обращения за медицинской помощью.

У детей височная эпилепсия, как правило, диагностируется на ранних стадиях. Родители приводят ребенка на консультацию, будучи обеспокоенными появлением у него автоматических движений, нарушением поведения или периодическими отключениями сознания.

МРТ и ПЭТ позволяют определить причину височной эпилепсииМРТ и ПЭТ позволяют определить причину височной эпилепсии

Неврологические нарушения при височной эпилепсии обычно не наблюдаются, за исключением случаев, когда заболевание развивается на фоне гематомы, инсульта или опухоли головного мозга.

Электроэнцефалография при височной эпилепсии в большинстве случаев не выявляет никаких изменений. Поэтому для диагностики заболевания и обнаружения очага эпилептической активности рекомендуется осуществлять полисомнографию с записью электроэнцефалограммы во время сна пациента.

Для установления причины височной эпилепсии проводят МРТ, ПЭТ.

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

Эпилептические шипованные и волновые разряды отслеживаемые с ЭЭГ

Диагноз височной эпилепсии может включать в себя следующие методы: магнитно – резонансная томография (МРТ), компьютерная томография , позитронно – эмиссионной томографии (ПЭТ), ЭЭГ и магнитоэнцефалографии .

Другие медицинские условия с похожими симптомами включают приступы паники , психоз расстройства спектра , позднюю дискинезию и затылочную эпилепсию.

   Медиальная височная эпилепсия

Гиппокампальный склероз (ГС) является наиболее распространенным патологическим субстратом для медиальной ВЭ (МВЭ) с характерным признаком гибели основных нейронов, прежде всего в CA1 и хилусе (слое зубчатой извилины гиппокампа). Другие нарушения цитоархитектоники (в частности, дисперсии гранулярных клеток зубчатой извилины и отклонения цитоскелета хилуса) были выявлены в других зонах гиппокампа [10].

В анамнезе у пациентов часто отмечаются фебрильные судороги детского возраста, а также травмы и инфекции центральной нервной системы [11]. Височным приступам обычно предшествует аура, которая включает висцеросенсорные ощущения (особенно часто в эпигастральной области), страх, тревогу, сонливость. Обычно вслед за аурой следуют застывание, взгляд в одну точку (starring) и расширение зрачков.

Возрастная эволюция приступов отмечается до 10-летнего возраста, когда клиническая картина становится неотличимой от клинической картины ВЭ у взрослых. У детей до 3 лет преобладают тонические и клонические моторные проявления, затем приступы приобретают, как правило, гипокинетический характер, частота встречаемости аутомоторных приступов при этом неуклонно нарастает с возрастом [12].

Постиктальная фаза при МВЭ с ГС характеризуется длительными спутанностью, дезориентацией и нарушениями речи, более длительными при локализации иктального фокуса в доминантной гемисфере, что отличает этот синдром от экстратемпоральных приступов, для которых постиктальная спутанность менее характерна.

Результаты рутинной ЭЭГ часто нормальны или неспецифичны, однако при длительном ЭЭГ-мониторинге эпилептиформная активность, характеризующаяся пиками, острыми и медленными волнами, а также их сочетанием, определяется в передних височных отведениях в большинстве случаев, причем нередко она является двусторонней независимой [13].

    Иктальная эпилептиформная активность регистрируется обычно через 30 с от момента первых проявлений приступа и в большинстве случаев представляет собой характерную ритмическую активность с частотой 5–10 Гц, графическая запись которой напоминает зубья пилы (рис. 1).

Иногда иктальный паттерн на скальпной ЭЭГ регистрируется контралатерально нейровизуализационным изменениям. В этом случае интракраниальные инвазивные электроды определяют начало приступа в склерозированном гиппокампе («подожженный гиппокамп») с последующим распространением на контралатеральный височный неокортекс.

Характерная морфология и локализация иктальных ЭЭГ-паттернов имеет большое практическое значение в первую очередь для дифференцирования медиальной и латеральной ВЭ. Изолированные ауры обычно не ассоциируются с изменениями на ЭЭГ, хотя в ряде случаев могут проявляться частыми регионарными пиками. При применении стереотаксических инвазивных электродов было установлено, что ЭЭГ-паттерном простых парциальных приступов являются гиперсинхронные гиппокампальные разряды, переходящие затем в низкоамплитудную высокочастотную «вовлекающую активность» (fast recruiting rhythm), знаменующую начало комплексного парциального приступа [14].

    Волюметрическое исследование височных долей показывает их асимметрию, однако клиническое значение этого количественного МРТ-исследования остается дискутабельным.

Из методов функциональной нейровизуализации наиболее информативным является позитронно-эмиссионная томография с 18-флуородезоксиглюкозой, выявляющая обширную зону гипометаболизма, включающую, помимо пораженной височной доли, ипсилатеральный таламус, базальные ганглии и другие структуры [15]. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) относится к менее чувствительным методам, при интериктальном введении радиофармпрепарата определяется зона гипоперфузии или нормальный кровоток в ипсилатеральной височной доле, при иктальном — зона гиперперфузии, окруженная зоной гипоперфузии.

В связи с тем что диагноз МВЭ с ГС обычно ставят в рамках предоперационного обследования пациентам с абсолютной медикаментозной резистентностью, эффективность лекарственной терапии этого синдрома в целом оценить крайне затруднительно [17]. Хирургическое лечение, заключающееся обычно в резекции ограниченного участка височной доли, включающего лимбические структуры, дает положительный результат в виде полного избавления от приступов в 60–80% случаев.

Подобный объем оперативного вмешательства (с сохранением височного неокортекса) редко вызывает грубый неврологический дефицит и нейропсихологические расстройства, а мнестические функции и интеллект у ряда пациентов даже улучшаются [18]. Персистирование приступов после операции у ряда пациентов объясняется, очевидно, недостаточным объемом резекции с сохранением эпилептогенных очагов, в частности в области островка или полюса височной доли [19].

Лечение

Противосудорожные

Многие противосудорожные оральные препараты доступны для управления эпилептических припадков. Наиболее функция противосудорожные путем уменьшения возбуждения нейронов , например, путем блокирования быстрого или медленного натриевых каналов или путем модуляции кальциевых каналов ; или путем усиления торможения нейронов, например , путем потенцировать действие тормозных нейромедиаторов как ГАМК .

В ВЭ, наиболее часто используемые старые препараты являются фенитоин , карбамазепин , примидон , вальпроат и фенобарбитал . Новые препараты, такие как габапентин , топирамат , леветирацетам , ламотриджины , прегабалины , тиагабина , лакозамид и Zonisamide обещания подобной эффективность, с возможно меньшим количество побочных эффектов . Felbamate и Vigabatrin новее, но может иметь серьезные побочные эффекты , поэтому они не рассматриваются в качестве лечения первой линии.

До одной трети пациентов с медиальной височной эпилепсией не будет иметь адекватный контроль припадков с только лекарством. Для пациентов с медиальной ВЭ , чьи припадки остаются не контролируемые после испытания нескольких типов противосудорожных (то есть, эпилепсия неразрешимая ), хирургическое иссечение пораженной височной доли может быть рассмотрено.

Эпилепсия операция была выполнена, так как 1860-х годов, и врачи обнаружили, что он очень эффективен в производстве свободы от судорог. Тем не менее, он не был до 2001 года, что научно обоснованное исследование было проведено с целью изучения эффективности височной лобэктомии.

Temporal хирургия лопасть может быть осложнена снижением когнитивной функции . Тем не менее, после того, как временная лобэктомии, функция памяти поддерживаются противоположной височной долей; и набор лобной доли. Когнитивная реабилитация также может помочь.

Если операция не рекомендуется, дополнительные варианты управления включают новый ( в том числе экспериментальные) противосудорожных и стимуляции блуждающего нерва . Жирами рацион также рекомендуется для детей и некоторых взрослых. Другие варианты включают коры головного мозга адаптивные нейронные стимуляторы, глубокой стимуляции мозга , стереотаксической радиохирургии , такие как гамма – нож , и лазерная абляция .

Терапия при височной эпилепсии направлена на достижение ремиссии заболевания, то есть полного прекращения приступов. Она обычно начинается с применения карбамазепина. При его неэффективности назначают препарат из группы бензодиазепинов, барбитуратов, гидантоинов, вальпроатов. Если монотерапия височной эпилепсии не приводит к стойкому положительному результату, используют различные комбинации противоэпилептических средств.

При височной эпилепсии обычно назначают КарбамазепинПри височной эпилепсии обычно назначают Карбамазепин

При устойчивой к медикаментозной терапии форме височной эпилепсии рекомендуется хирургическое лечение.

Лечение височной эпилепсии сложное и имеет много направлений. В первую очередь, необходимо уменьшить частоту и силу приступов, достичь ремиссии, повысить качество жизни больного.

Симптоматическая эпилепсия

Консервативная терапия заключается в применении препаратов карбамзепин, фенитоин, вальпроатов, барбитуратов. Начинается лечение с монотерапии — назначается доза карбамзепина, которая постепенно увеличивается до 20 мг, в некоторых случаях — до 30 мг в сутки. Если состояние больного не улучшается, дозу возможно повышать до улучшения результатов или появления признаков интоксикации (во время принятия препарата врачи наблюдают за концентрацией карбамзепина в крови пациента).

Существует следующая система очередности назначения лекарственных препаратов при височной эпилепсии:

  • карбамзепин;
  • вальпроаты;
  • фенитоин;
  • барбитураты;
  • политерапия (с применением базовых антиэпилептических препаратов);
  • ламотриджин;
  • бензодиазепин.

Политерапия применяется только в случае неэффективности монотерапии. Возможны множественные комбинации базовых и резервных антиэпилептических препаратов. Снижение приступов наблюдается при приеме фенобарбитала с дифенином, но эта комбинация может существенно поразить центральную нервную систему, оказывая тормозящее воздействие, провоцирующее атаксию, снижение когнитивных функций, ухудшение памяти, отрицательно действует на желудочно-кишечный тракт.

Препаратная терапия требует пожизненного приема медикаментов и тщательного контроля врачей. Примерно в половине случаев удается полностью прекратить приступы с помощью правильно подобранных препаратов.

Между припадками при височной эпилепсии человек может вести нормальный образ жизни, болезнь может довольно долгое время не давать о себе знать. Поэтому суть лечения этого заболевания сводится к уменьшению частоты приступов.

Это достигается назначением специальных противоэпилептических препаратов. Принцип их действия основан на угнетение распространения по нервным волокнам патологических импульсов, вызывающих развитие припадков, блокировке глутаматовых рецепторов для устранения судорог. Основными лекарственными препаратами, которыми лечится височная эпилепсия, считаются:

  • Карбамазепин. Этот препарат применяется чаще всего. Начальная доза для терапии у взрослых является 10 мг на килограмм веса. При необходимости ее увеличивают до 30 мг/кг или даже выше (при условии нормальной переносимости медикамента).
  • Дифенин. Назначается при выраженной неэффективности Карбамазепина в дозе 8 – 15 мг/кг в сутки.
  • Натрия вальпроат (депакин). Это средство менее токсично, чем дифенин, и обладает более выраженным действием. Суточная дозировка Депакина для взрослых составляет 50 – 100 мг/кг.
  • Фенобарбитал. Однако на сегодняшний день он назначается крайне редко из-за выраженного снотворного эффекта.
  • Клоназепам применяется для лечения эпилептического статуса.
  • Ламотриджин (ламиктал) – это сравнительно новый препарат для терапии височной эпилепсии. Зачастую он рекомендован для предупреждения простых парциальных припадков. Дозировка Ламиктала рассчитывается индивидуально после обследования функций печени и почек.

Однако при височной эпилепсии лечение лекарственными препаратами приводит к продолжительной ремиссии лишь у трети больных. В остальных случаях показано хирургическое вмешательство (если это позволяет общее состояние пациента).

Лечение заболевания осуществляется с целью купирования пароксизмов у пациентов. Для этого назначается метод монотерапии и используется карбамазепин, вальпроаты, гидантоины или ламотриджин. Если височная эпилепсия не поддается лечению с помощью этого способы, то переходят к одновременному лечению несколькими препаратами.

Лечение проводится только под контролем невролога и эпилептолога. Самостоятельным лечением заниматься нельзя, т. к. это может негативным образом повлиять на здоровье больного. Отмена лекарств осуществляется при наличии положительной динамики, т. е. отсутствии приступов.

Если эпилепсия не поддается медикаментозному лечению, то используются методы нейрохирургии, такие как височная резекция — удаление переднего отдела височной доли. Применяется фокальная резекция, которая заключается в удалении источника эпилептического очага с тонким слоем коры головного мозга, располагающийся рядом с ним. Для назначения хирургического вмешательство нужно провести предоперационного обследование больного, на основе которого будет выноситься решение.

Латеральная височная эпилепсия

Подобная форма эпилепсии протекает с появлением следующих типов припадков:

  • Слуховые галлюцинации могут быть простыми, когда человек просто слышит шум, или сложными, когда больной различает голоса, музыку. В некоторых случаях именно слуховые галлюцинации перетекают в сложные парциальные приступы с разнообразными автоматизмами.
  • Зрительные галлюцинации у больных височной эпилепсией напоминают смену картинок, как во время просмотра в кино. Иногда человек заново погружается в ситуации, которые произошли с ним много лет назад, и видит себя со стороны. Однако впоследствии осознание нереальности происходящего отличает подобный припадок от галлюцинаций при психических заболеваниях, например, шизофрении.
  • Головокружение с ощущением изменения окружающего пространства (движения стен, пола, потолка). Иногда подобное состояние является аурой для последующего височного синкопа, при котором состояние человека напоминает потерю сознания – он обмякает и падает, при этом наблюдается напряжение лицевой мускулатуры, неконтролируемых жестов.
  • Нарушение восприятия речи. Это связывают с нарушением работы речевого центра Вернике, который находится в височной доле головного мозга.

Такие приступы могут возникать как изолированно, так и сочетаться друг с другом. Исключение составляет височный синкоп. Он всегда протекает без других ощущений. Частота приступов при височной эпилепсии различна, иногда они могут возникать настолько часто, что развивается так называемый эпилептический статус. Подобное состояние очень опасно и чревато изменением психики больного.

Латеральная (неокортикальная) ВЭ (ЛВЭ) встречается намного реже, чем МВЭ. Тесная взаимосвязь лимбических структур и височного неокортекса объясняет схожесть клинической картины приступов при этих двух формах эпилепсии, тип ауры во многих случаях также объясняется одновременным вовлечением в эпилептический процесс обеих областей височной доли. Тем не менее среди пациентов с «чистой» МВЭ отсутствуют составляющие ауру ЛВЭ слуховые и сложные зрительные галлюцинации, а также головокружение.

К клиническим особенностям ЛВЭ относятся отсутствие фебрильных судорог в анамнезе, наличие экспериментальных (основанных на пережитом) аур (слуховых и зрительных иллюзий и галлюцинаций), контралатеральная дистоническая установка и потеря контакта с первых секунд приступа, меньшая частота моторных проявлений и отсутствие ороалиментарных автоматизмов, короткая продолжительность приступов и большая склонность ко вторичной генерализации по сравнению с МВЭ. Клиническая картина приступов при ЛВЭ не имеет принципиального отличия от аутосомно-доминантной ЛВЭ (семейная ВЭ со слуховыми проявлениями) [20].

    Долговременный прогноз при ЛВЭ не отличается от прогноза при других формах симптоматической фокальной эпилепсии, в случае неэффективности антиэпилептических препаратов пациентам показано хирургическое вмешательство.

   Теменная эпилепсия

В отличие от многократно описанных височных и лобных эпилепсий приступы, исходящие из теменных долей мозга, описаны лишь в единичных публикациях. Это связано с относительно меньшей распространенностью и трудностями диагностики теменной эпилепсии (ТЭ), что обусловлено, в свою очередь, анатомо-физиологическими особенностями теменных долей мозга.

Ночная эпилепсия

    Как уже отмечалось, некоторые клинические проявления приступов, начинающихся в теменной доле мозга, были известны со времен античности, однако пациенты с подобными иктальными проявлениями встречаются в практике нечасто [21].

В первом десятилетии жизни ТЭ в подавляющем количестве случаев является следствием органического поражения головного мозга (менингоэнцефалита, тяжелой черепно-мозговой травмы, перинатального поражения). В практике «взрослого» эпилептолога наиболее часто встречаются пациенты с криптогенными формами, дебютировавшими без видимых причин во 2–3-м десятилетии жизни. Частота приступов может варьировать от единичных за весь период заболевания до ежедневных эпизодов.

Классические симптомы ТЭ представлены парестезиями, обычно контралатеральными очагу приступов. Пациенты описывают иктальные соматосенсорные симптомы как «ползание мурашек», «онемение», «покалывание», «сведение». Примеры частых болевых ощущений в момент приступа ТЭ: диффузная головная боль, разлитая боль в животе, сопровождающаяся рвотой и диареей, латерализованные болевые ощущения в туловище и конечностях («прострелы электрического тока»).

Приступы, исходящие из передненижних отделов теменной доли доминантного полушария, могут манифестировать расстройствами речи. Иктальная активность, ограниченная пределами теменной доли, ведет к развитию апраксии и агнозии, больной во время приступа выглядит спутанным и дезориентированным, что, впрочем, встречается практически при любых парциальных припадках.

Довольно часто у больных отмечается иктальное головокружение («эпилептическое торнадо»), связанное с раздражением центрального отдела вестибулярного анализатора, расположенного в корковом поле 2v теменной доли, занимающем основание внутритеменной борозды, непосредственно позади от области представительства руки и рта в постцентральной извилине.

    В случае распространения иктальной активности на височные доли клинические проявления могут включать в себя слуховые галлюцинации, аутомоторные приступы или диалептические височные абсансы.

    Если в приступную активность вовлечена кора на стыке височной, теменной и затылочной долей мозга, это может проявляться сложными зрительными и слуховыми галлюцинациями, сопровождающимися изменением сознания (dreamy state).

Оперативное вмешательство

В случае неэффективности консервативной терапии, непереносимости базовых антиэпилептических препаратов даже в самых малых допустимых дозах, учащение эпилептических приступов дезадаптирующих пациента, прибегают к оперативному лечению. Для хирургического вмешательства обязательным фактором является наличие четкого эпилептогенного очага.

Оперативное лечение отличается высокой результативностью: около 80% пациентов наблюдают значительное уменьшение частоты и силы приступов после операции. У половины оперируемых пациентов приступы исчезают вовсе, улучшается социальная адаптация, возвращаются интеллектуальные функции. Не рекомендуется прибегать к оперативному вмешательству в случае тяжелого общего состояния больного, сильных нарушений психики и интеллекта. Височная эпилепсия, лечение которой сложная и неоднозначная процедура, требует постоянного контроля со стороны врачей.

Предоперационное обследование предполагает все возможные виды нейровизуализации (электрокортикограмма, видео-ЭЭГ-мониторинг, прохождение тестов для выявления доминантности полушария мозга).

Задача нейрохирурга — устранить эпилептогенный очаг и предотвратить перемещение и распространение эпилептических импульсов. Суть операции — проведение височной лобэктомии и удаление передних и медиобазальных отделов височной области головного мозга, ункуса, базолатеральной амигдалы. Риски при проведении такой операции существуют, и пациент должен быть проинформирован о возможных осложнениях.

   Затылочная эпилепсия

    Затылочной эпилепсии (ЗЭ) в литературе уделяется относительно мало внимания, так же как и теменным.

    Распространенность ЗЭ составляет менее 10% среди всех фокальных эпилептических синдромов. Частота приступов варьирует от единичных за весь период заболевания до ежедневных.

Иктальные зрительные симптомы могут быть как позитивными в виде «вспышек», «кругов», «мурашек», «птичек», «мерцающих ярких пятен» и т. д., так и негативными в виде «темноты перед глазами» или «черных пятен» (черных скотом) [22]. При затылочных приступах встречаются различные глазодвигательные симптомы, например тоническое отведение глазных яблок.

Осложнения и прогноз

депрессия

Лица с височной эпилепсией имеют более высокую распространенность депрессии , чем среди населения в целом. Несмотря на то, психосоциальные последствия эпилепсии может быть причинным, есть также ссылки в феноменологии и нейробиологии из ВЭ и депрессии.

объем памяти

Височные и особенно гиппокамп играют важную роль в обработке памяти. Декларативная память (память , которая может быть сознательно вспомненной) формируются в области гиппокампа называют зубчатую извилину .

Височная эпилепсия связана с нарушениями памяти и потерей памяти. Модели на животных и клинические исследования показывают , что потеря памяти коррелирует с височной нейрональной потери в височной эпилепсии. Вербальная память дефицит коррелирует с пирамидальной клеткой потерей в ВЭ. Это в большей степени на левом в словесной потере памяти. Нейронные потери по праву является более заметными в невербальной ( зрительно – пространственной ориентации памяти потери).

Детство начало

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

После того, как в детстве начала, одна треть будет «расти» из ВЭ, находя продолжительной ремиссии до в среднем 20 лет. Нахождение поражения , такие как гиппокамп склероз (шрам в гиппокампе), опухоль, или дисплазию , на магнитно – резонансной томографии (МРТ) предсказывает неподатливость судорог.

личность

Влияние височной эпилепсии на личности является историческое наблюдение начиная с 1800-х годов. Личность и поведенческие изменения в височной эпилепсии рассматриваются как хроническое состояние, когда оно сохраняется в течение более чем трех месяцев.

Geschwind синдром представляет собой набор поведенческих явлений , замеченных в некоторых людей с ВЭ. Подтверждается Норман Гешвинд , признаки включают: гиперграфию (принуждение писать (или рисовать) чрезмерно), hyperreligiosity (интенсивные религиозные или философские переживания или интересы), гипосексуальность (снижение сексуального интереса или диска), обстоятельность (результат нелинейного мышления шаблона , говорит подробно о неуместных и мелочах). Эти изменения личности , как правило варьироваться в зависимости от полушария.

Существование «височная эпилепсия личности» и синдром Гешвинда оспорено и исследования неубедительны.

Височная эпилепсия не является излечимой. Лечение необходимо для снижения выраженности проявлений. Ремиссия при медикаментозной терапии достигается в 35% случаев.

Профилактика недуга заключается в своевременном обращении к врачу при появлении основных признаков. Следует стараться избегать получения черепно-мозговых травм.

Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

Прогноз височной эпилепсии зависит от объема поражения головного мозга. Своевременное и адекватное лечение дает довольно высокие шансы на прекращение приступов и успешный результат. Медикаментозная терапия действенна с дальнейшей ремиссией не более чем у трети всех пациентов. У большинства наблюдается ухудшение состояния, учащение приступов и затруднение социальной адаптации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в нейрохирургическом лечении.

Оцените статью
kelemeena.ru