Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) – у детей и взрослых, причины, лечение приступов

Эпилепсия

Особенности заболевания с генерализованными судорогами

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами – вариант развития болезни, при котором единственным типом приступов является генерализованный.

Первые припадки появляются у молодых юношей и девушек чаще всего в возрасте 16-17 лет.

Классический генерализованный приступ состоит из двух фаз: тонической и клонической. Первая характеризуется одновременным сокращением практически всех групп мышц. Это проявляется выгибанием тела дугой, невозможностью открыть больному рот, разгибанием рук и ног. Спазм мышц гортани приводит к сильному крику больного, который часто пугает тех, кто находится рядом.

Приступы могут быть короткие (30 секунд) и длинные (до 10 минут). Обычно приступ единичен, повторение не характерно. Чаще всего припадки возникают в первые два часа после пробуждения, внезапно, без предшествующей им “ауры”. Такое начало особенно опасно для больного, так как застает его врасплох. Это может привести к серьезным падением и травмам.

Они часто провоцируются чрезмерным приемом алкогольных напитков, бессонницей, менструальным периодом у женщин.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) - у детей и взрослых, причины, лечение приступов

Нецелесообразно сравнение идиопатической и генерализованной эпилепсии, так как генерализованная форма является одной из разновидностей идиопатической.

Эпилепсия относится к частой форме неврологических патологий, которыми страдают дети и подростки. Третью часть от общего количества заболеваний составляет идиопатическая генерализованная эпилепсия.

Под термином «идиопатическая» подразумевается, что никаких признаков органического поражения мозга при ней не обнаруживается, то есть она относится к самостоятельной нозологической единице.

Принципы медикаментозной терапии

Проявления разных форм ИГЭ отличаются, однако есть ряд общих черт:

  1. первые признаки ИГЭ появляются в детском и подростковом возрасте. Из детального расспроса родственников в половине случаев удается выявить наследственный фактор;
  2. приступы обычно наблюдаются в определенное время суток;
  3. при осмотре врача редко определяются специфические неврологические симптомы;
  4. высшие корковые функции (память, мышление) страдают редко;
  5. у этих эпилепсий благоприятный прогноз: дети их перерастают, но иногда бывают рецидивы.

Само название группы патологии говорит о том, что регистрируемые приступы – генерализованные. В зависимости от формы фиксируются абсансы, тонико-клонические припадки или оба эти типа.

Абсансы

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) - у детей и взрослых, причины, лечение приступов

Это бессудорожный тип припадка. Ребенок на фоне повседневной активности отключается, замирает. Такое состояние длится приблизительно полминуты, потом малыш возвращается к игре. Абсансы повторяются несколько раз в сутки.

Генерализованный тонико-клонический припадок

  • обычно сопровождается потерей сознания;
  • ребенок может ощущать начало приступа;
  • судорожная фаза длится 1,5-2 минуты и заканчивается мочеиспусканием;
  • после приступа наступает сон.

Практически невозможно выделить какую-либо объективную причину заболевания. Экспериментальные работы позволили выявить ряд наследственных причин, причем различные формы болезни обусловлены мутациями в совершенно разных генах.

Непосредственными факторами, провоцирующими приступ, являются:

  1. умственная или физическая нагрузка;
  2. насильственное прерывание сна;
  3. употребление алкоголя;
  4. психоэмоциональное напряжение.

Диагностика складывается из многокомпонентного анализа данных ЭЭГ и методик, позволяющих визуализировать структурные изменения вещества мозга. При выполнении ЭЭГ – обследования находят специфическую судорожную активность в симметричных отделах головного мозга, которую без труда выявит специалист по функциональной диагностике.

Особенность ИГЭ – отсутствие структурных изменений в головном мозге при выполнении томографии. Однако при обследовании на аппаратах, обладающих большей разрешающей способностью, иногда обнаруживаются микрокисты или очаговые нарушения строения мозговой ткани. Такие формы к генерализованным эпилепсиям не относят.

Считается, что ИГЭ не оказывает существенного влияния на скорость психических процессов и адаптацию к окружающей среде. Элементов умственной отсталости нет. Дети справляются со школьной программой не хуже, чем остальные. Однако при детальном обследовании у медицинского психолога у детей с ИГЭ выявляется некоторое снижение скорости нервных процессов и когнитивной деятельности. Дети могут несколько отставать в старшем возрасте.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия дебютирует в детском или юношеском возрасте. Помимо эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера у больного могут выявляться и другие симптомы. В неврологическом статусе у таких больных может выявляться рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая.

Когнитивные функции сохранены, в редких случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования доказали, что у таких больных имеется незначительное снижение интеллекта, не превышающее 10%, также у них могут выявляться некоторых аффективно-личностные расстройства.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия может развиваться в любом возрасте на фоне основного заболевания, а при наследственной патологии и генетических аномалиях развития — в раннем детском возрасте. Генерализованныеэпиприступыявляются лишь частью ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Очень часто у детей отмечается снижение интеллекта, вплоть до олигофрении.

Типы генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы, проявляются пароксизмами непродолжительной утратой сознания,не более 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание больного с отсутствующим взглядом. Возможно появление вегетативного компонента, проявляющегося гиперемией или бледностью лица, гиперсаливацией. Во время приступа может отмечаться появление бессознательных движений, обусловленных подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз.

Генерализованные тонико-клонические приступы проявляются сменой тонического напряжения всех мышечных групп и прерывистых мышечных сокращений на фоне полной утраты сознания. При пароксизме у больного отмечается потеря сознания, а по окончанию приступа возможно непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. Иногда могут определяться изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованныемиоклоническиепароксизмы проявляются диффузными быстрыми асинхронными мышечными подергиваниями, обусловленными непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но при этом подергивания носят симметричный характер.

Симптомы позволяют с точностью диагностировать эпилепсию.

Приступ сопровождают:

  • потеря сознания;
  • судороги;
  • бесконтрольные сокращения мышц;
  • отсутствие реакции на внешние раздражители;
  • мышечная гипотония;
  • позывы к рвоте;
  • нарушение зрения;
  • бесконтрольные рывки туловища и конечностей.

Продолжительность приступа может ограничиваться парой секунд или доходить до нескольких минут. Сочетание имеющихся симптомов, а также продолжительность приступа указывают на степень тяжести заболевания и могут подсказать необходимое направление лечения.

Генерализованная эпилепсия имеет определенные характеристики, определяемые при помощи ЭЭГ. Некоторые из них могут наблюдаться только в пределах возрастных рамок, а часть — в течение всей жизни больного.

Абсансы — это припадки с кратковременной потерей сознания, остановкой взгляда и характерными паттернами на ЭЭГ в виде регулярных комплексов. Это типичный вид абсансов. Они бывают выраженными клинически, если длительность разрядов не составляет более 5 секунд. В противном случае особых проявлений при этом состоянии не наблюдается.

Их следует дифференцировать с атипичными случаями, которые наблюдаются у детей с симптоматической или криптогенной эпилепсией. Начало и конец у такого приступа развиваются постепенно, тонус мышц изменяется сильнее, а после припадка некоторое время наблюдается спутанность сознания.

Миоклонии выражаются в возникновении внезапных и непроизвольных сокращений мышц. Они могут быть генерализованными, а иногда затрагивают определенную группу мышц. При этом на ЭЭГ регистрируются разряды, характерные для эпилепсии.

Генерализованные приступы с тонико-клоническими судорогами представляют собой последовательное непрерывное и прерывистое сокращение мышечных волокон. Начало такого припадка знаменуется потерей сознания и резкого напряжения всех мышц, которое имеет продолжительность до 40 секунд.

У больного возникает резкий цианоз, потом судороги становятся ритмичными. Интервалы между ними могут составлять до нескольких минут. В конце приступа наступает полное расслабление, человек засыпает.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) - у детей и взрослых, причины, лечение приступов

В ряде случаев отмечается криптогенная фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией. При ней так же невозможно определить причину заболевания по данным исследований и анализов, но в последствие в 40% случаев они все же выявляются.

Очевидно, что наука на ее современном уровне пока не может выяснить этиологическую основу этого вида припадков. Особенностью этого вида эпилепсии является то, что применение противосудорожных средств при ней практически не оказывает положительного результата.

Лечение идиопатической генерализованной эпилепсии представляет определенную сложность, поскольку чаще всего больной вынужден принимать лекарственные средства пожизненно.

С этой целью используются следующие препараты:

  • Наиболее эффективным средством при такого вида приступах является вальпроат натрия. Начинать следует с монотерапии, эффективность которой обычно составляет около75%. Этот препарат особенно хорошо помогает при абсансах и миоклонических судорогах. Он может улучшить состояние при развитии у больного фотосенситивности. Но ряд побочных действий и особенности фармакокинетики, не позволяют в ряде случаев использовать его длительное время.
  • Клоназепам устраняет практически все виды припадков, но к нему развивается очень быстрое привыкание.
  • Ламотриджин не способен купировать миоклонии, его эффективность по отношению к больным с подобными симптомами трудно предсказать.
  • Препаратом выбора при детской абсансной эпилепсии может быть выбран этосуксимид. Но он не помогает больным с ювенильной формой.
  • Существуют новые лекарственные средства, которые неплохо справляются с генерализованными припадками — это топирамат и леветирацетам.

Идиопатическая эпилепсия – это заболевание, характеризующее нарушением функций головного мозга и в работе нервной системы. Чаще встречается среди молодого населения (детей и подростков).

Это серьезное заболевание, которое может привести к нарушению работы нервной системы и значительному ухудшению состояния больного. Не смотря на то, что эта болезнь известна давно, на сегодняшний день не придумано эффективного способа лечения, который бы мог полностью избавить от недуга.

Идиопатическая эпилепсия развивается у детей возраста 4-10 лет и 12-18. Причем у детей до 10 лет заболевание развивается гораздо чаще.

Основным лечением идиопатической генерализованной эпилепсии является специальная группа лекарственных препаратов. Терапию начинают только после повторного приступа, так как единичный случай может быть результатом лихорадки, стресса, нарушения обменных процессов в организме.

Начинать прием лекарства рекомендуют с минимальной дозы, которая составляет приблизительно ¼ от средней терапевтической. При отсутствии эффекта дозировку увеличивают раз в 6 – 7 дней. Исключение составляют тяжело протекающее заболевание. В таком случае лечение стартует с максимально возможного количества медикамента.

На сегодняшний день предлагается несколько десятков противоэпилептических средств. В педиатрии предпочтение отдают препаратам с минимальными побочными эффектами и пролонгированным действием. Это:

  • Вальпроаты (Депакин Ретард, Конвусольфин, Конвулекс Хроно). Стартовая доза для легких форм эпилепсии составляет 10 – 15 мг/кг, в тяжелых случаях 30 – 40 мг/кг, максимальная – до 100 мг/кг.
  • Топирамат (или Леветирацетам) в дозировке 5 – 8 мг/кг.
  • Карбамазепин (Финлепсин) в количестве 20 мг/кг в день.

Виды приступов

Такая форма заболевания имеет определенную симптоматику, которая сочетается в различных ее видах и зависит от возраста пациента. Для нее характерными являются следующие виды припадков:

  1. Абсансы.
  2. Миоклонии.
  3. Тонико-клонические припадки генерализованного характера.

Гораздо реже встречаются при таком заболевании тонические и атонические припадки.

Как уже указывалось выше, полностью избавиться от недуга на сегодняшний день невозможно, а поэтому лечением приходится заниматься всю жизнь.

Но если регулярно заниматься лечением, то удастся на некоторое время избежать рецидивов и забыть о приступах на несколько лет. Однако при любых провоцирующих факторах болезнь проявит себя с новой силой.

Известны такие случаи, когда требуется хирургическое вмешательство. Но, как правило, данные манипуляции необходимы только при парциальной эпилепсии .

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) - у детей и взрослых, причины, лечение приступов

Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.

Но стоит отметить, что такие препараты подходят не всем, а так как болезнь зачастую развивается у детей, то лекарства могут вызывать и побочные эффекты. Назначать лечение может только доктор.

Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.

Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

При терапии следует придерживаться такого принципа: начинать прием лекарств с небольшой дозировки, постепенно увеличивая ее. Если данное лекарство оказывается неэффективным, его сменяют на другое, начиная прием с маленькой дозировки.

Рассмотрим подробно проявление каждого.

Тип приступа, который отличает генерализованная природа и состояние кратковременной потери сознания с остановкой взгляда. Впервые абсансы были изучены и описаны в 1705 году, хотя сам термин «абсанс» был применен в 1824 году.

По статистике фокальная или иная эпилепсия проявляется в абсансах у 2-8 человек на 100 000. Чаще встречаются у детей, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Абсансная эпилепсия

Почти все больные, по крайней мере, 9 из 10 страдают вариабельными двигательными нарушениями при абсансах, еще около двух третей испытывают автоматизмы – неконтролируемые повторяющиеся действия. При комбинации нескольких симптомов проявления абсанса у детей или взрослых его называют сложным.

Если проследить поведение абсанса на ЭЭГ, будут видны билатерально-синхронные комплексы пик-волна, регистрируемые на частоте 3 Гц. При этом максимальное значение пик-волны приходится на лобные отделы, минимум – затылок и височные доли. Но это не означает, что источник активности находится в лобной доле.

Длительность одного абсанса составляет от 5 секунд до 2-3 минут. Так, у детей часто проявляются атипичные абсансы, которые могут быть прерваны внешними факторами.

Эпилепсия типа идиопатическая нередко проявляется в виде непроизвольных мышечных сокращений, которые могут сопровождаться суставными движениями. Эпилепсия с миоклонусом может быть как генерализованная (общий судорожный припадок), так и для отдельных групп мышц, фокальная.

Каждой судороге при миоклонусе соответствует электрический разряд на ЭЭГ.

Криптогенная эпилепсия

Есть еще вариант, когда миоклонус носит негативную форму – тонус «выключается», но движение продолжается под воздействием гравитации.

Еще один вариант того, как может проявиться эпилепсия – последовательные фазы непрерывных судорог-сокращений, а вслед за ними прерывистых сокращений. Часто наступает потеря сознания, причем одна фаза длительного тонуса составляет 30-40 секунд, после чего начинаются резкие ритмичные подергивания. В конце приступа – полное расслабление, вплоть до слабости и впадения в сон. Нередко наблюдается слюновыделение, непроизвольное мочеиспускание и калоиспускание.

Пути развития идиопатической эпилепсии

Есть несколько вариантов течения идиопатической эпилепсии:

  • ослабление или исчезновение признаков заболевания с последующим излечением, возможен рецидив;
  • течение эпилепсии берется под контроль, уменьшается частота приступов;
  • формирование резистентности (устойчивости организма);
  • эволюция заболевания: наблюдается у детей и подростков, при генерализированной форме отмечается внутри одной ядерной группы; при изменении клиники и трансформации приступов развитие заболевания может зависеть от возраста больного и генетических факторов.

Эпилепсия – это хроническая болезнь с тенденцией к постепенному ухудшению симптомов. Она развивается вследствие нарушения равновесия в головном мозге между возбуждающими и тормозящими системами. В коре головного мозга образуются очаги повышенной эпилептической готовности (так их называют неврологи).

Наиболее частое проявление эпилепсии – судорожный приступ. Но выделяют также формы эпилепсии, клинические проявления которых не включают в себя судороги.

Эпилепсия и беременность

Наличие только одного судорожного приступа еще не является основанием для постановки диагноза. Только повторяющиеся в динамике припадки могут быть эпилепсией. Единичный приступ у детей является симптомом разных патологий. Часто встречаются фебрильные судороги (при высокой температуре).

Как проявляется идиопатическая генерализованная эпилепсия?

Является наиболее частой формой заболевания у детей и подростков. Поставить диагноз “идиопатическая эпилепсия” у детей можно при наличии следующих признаков:

  • Развитие болезни в результате наследственной предрасположенности.
  • Отсутствие каких-либо других причин: травмы головного мозга, опухоли, воспаления (энцефалита) и прочее.
  • Приступы носят генерализованный характер с самого начала болезни.
  • Соответствует критериям электроэнцефалографии (ЭЭГ), о которых пойдет речь в соответствующем разделе.

При идиопатической эпилепсии с генерализованными приступами возникает одновременное возбуждение двух полушарий переднего мозга. Ученые до сих пор не выяснили, каким образом происходит эта одновременная активация. Однако стало ясным, что помимо, собственно, коры головного мозга, в процесс вовлекаются подкорковые структуры, в первую очередь таламус.

Также ученые открыли конкретные участки генов, необходимые для развития отдельных форм генерализованной идиопатической эпилепсии и эпилептических синдромов. Это прорыв в современной медицине, данное открытие дает возможность для дальнейших исследований в области генной инженерии. Есть шанс, что вскоре эпилепсию будут лечить при помощи изменения структуры генов.

Приступы в виде абсансов – наиболее распространенная форма идиопатической эпилепсии у детей. Она составляет примерно 50 % от всех форм заболевания. Чаще подвержены этой болезни девочки.

общие черты проявления идиопатической эпилепсии

Причины. Конкретная локализация дефекта в генах не выявлена. Существуют теории, о множественных изменениях в генетическом наборе, которые приводят к возникновению приступов.

Возраст начала болезни. Первый приступ появляется в возрасте от 2 до 10 лет, чаще всего – в 5-6 лет.

Симптомы. Абсансы – вид приступов, который не сопровождается судорогами. Характеризуется выключением сознания на короткий промежуток времени (несколько секунд). При детских формах сознание быстро отключается и тут же появляется вновь. После приступа сознание полностью ясное, без спутанности.

Для детей характерно очень частое появление абсансов – до 100 раз в день.

Чаще всего возникают сложные абсансы, при которых помимо отключения сознания есть тонический компонент. Он проявляется повышением тонуса всего тела, выгибанием туловища, закидыванием головы назад. Обычно приступ длится до 10 минут с очень коротким тоническим периодом.

В дальнейшем при отсутствии адекватной терапии присоединяются генерализованные припадки.

Данная форма возникает в 23 % всех случаев. А среди идиопатических форм эпилепсии, с началом в возрасте старше 20 лет, составляет 8-10 %. При юношеской эпилепсии также точно не установлена локализация генетического дефекта.

Начинается в возрасте от 5 до 21 года, в 70 % – от 9 до 13 лет.

При юношеской форме приступы носят форму простых абсансов. То есть присутствует лишь полное выключение сознания, без тонического спазма мышц. Приступы короче, чем у детей. В среднем они длятся 16 секунд (от 4 до 30).

В 70 % случаев присутствуют также генерализованные приступы. Возможно наличие миоклонических подергиваний мышц.

Может проявляться как миоклонусами с абсансами, так и юношеской миоклонической формой.

факторы провоцирующие приступ эпилпесии

Абсансная эпилепсия с миоклонусами характеризуется выключениями сознания с массивными, размашистыми подергиваниями мышц. Преимущественно в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, верхних и нижних конечностей. Подергивания одновременно начинаются с двух сторон, они симметричны. Приступ длится до одной минуты.

Иногда при идиопатической генерализованной эпилепсии у детей есть предчувствие приближающегося приступа. Такое состояние получило название “аура”.

При юношеской миоклонической форме четко определена локализация дефекта в гене. Пик начала симптомов приходится на подростковый возраст (14-15 лет). Она проявляется размашистыми миоклонусами при полном сознании. Подергивания возникают преимущественно в плечах и руках. Миоклонусы в нижних конечностях могут привести к резкому падению ребенка на колени.

Характерно возникновение приступов, когда ребенок находится на грани между сном и бодрствованием: либо при засыпании, либо утром при пробуждении. Возможна провокация припадков нарушением режима дня, ярким светом, у девушек – менструацией, психическими нагрузками.

Часто присоединяются генерализованные приступы идиопатической эпилепсии. Они могут быть и с самого начала болезни, а лишь потом присоединяются подергивания мышц.

Детская абсансная эпилепсия манифестирует в возрасте от 2 до 10 лет, в основном у детей в 3 – 4,5 года. У девочек она встречается чаще, чем у мальчиков. Врачи отмечают, что в 3% случаев развитию абсансной эпилепсии у детей предшествуют фебрильные судороги.

У 75 – 80% детей отмечаются сложные абсансы, которые сопровождаются двигательными автоматизмами, судорогами. Хотя у некоторых пациентов встречается чередование простых и сложных абсансных припадков.

Прогноз течения подобного типа идиопатической генерализованной эпилепсии благоприятен только при условии раннего и действенного лечения. В таком случае высока вероятность прекращения абсансов к 14 – 15 годам. Однако при отсутствии терапии такие, относительно легкие приступы, могут смениться генерализованными тонико-клоническими припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия обычно протекает с присоединением генерализованных припадков. В подавляющем большинстве случаев подобный тип заболевания впервые проявляется в 9 – 12 лет, реже – у подростков от 13 до 20 лет.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия обычно впервые дает о себе знать в 1 – 1,5 года, хотя также она может встречаться в возрастном диапазоне от 4 месяцев до 3 лет. Учащению припадков способствует недостаток сна, резкое пробуждение. Стоит отметить, что если прием противоэпилептических препаратов начат вовремя, то психическое и умственное развитие ребенка не страдает.

Максим Зеленов, 7 лет, идиопатическая эпилепсия, задержка психоречевого развития

Эпилепсия — болезнь, которая застает врасплох

1.5 Каковы причины возникновения эпилепсии?

Юношеская миоклоническая эпилепсия характерна для детей и молодых людей в возрасте 8 – 26 лет. Пик заболевания приходится на пубертатный период (14 – 15 лет). В некоторых случаях предвестниками такого типа заболевания являются ранние абсансы. Иногда миоклонусы могут перерасти в генерализованный судорожный припадок.

Спровоцировать эпилептический приступ может мигающий свет, частая резкая смена изображения на экране (например, в кинотеатре), недосып, резкое неожиданное пробуждение ото сна, менструация, сильное волнение.

К сожалению, это заболевание зачастую устойчиво к лекарственной терапии. Поэтому высока вероятность ухудшения состояния человека, учащение приступов, более сложное их течение.

При фотосенситивной эпилепсии припадки возникают в таких ситуациях:

  • Во время просмотра телевизора.
  • При игре в компьютер или на приставке.
  • Из-за мелькания солнечных лучей через листья или ветви деревьев.
  • При отражении бликов света от водной глади, снега, льда, зеркала.
  • Резкий переход из темного помещения в светлое и наоборот.
  • Под воздействием вспышек цветомузыки.

Умственное развитие больных фотосенситивной идиопатической эпилепсии не страдает. Часто подростки жалуются на головную боль, резь в глазах при ярком свете, светобоязнь.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками характерна для подростков в возрасте 10 – 18 лет. Болезнь проявляется типичными приступами. Прогноз течения благоприятен. Почти в 95% случаев врачи добиваются стойкой ремиссии, и спустя 3 – 4 года полного отсутствия припадков противоэпилептические препараты отменяют.

Лечение идиопатических форм эпилепсии

Чаще всего врожденную форму идиопатической эпилепсии не удается вылечить окончательно, приходится придерживаться пожизненного лечения. В 85-90% случаев ювенильной эпилепсии у подростков возникают рецидивы. Но в целом, если вовремя выявить симптомы и пройти полное обследование с электроэнцефалографией, можно выстроить курс лечения так, что эпилепсия надолго утихнет. Займет этот курс от 3 до 5 лет, к нему надо быть готовым морально и материально, так как препараты, увы, недешевые.

Наиболее популярной практикой считается применение препаратов вальпроата натрия. В 75% случаев монотерапии наблюдается исчезновение абсансов, миоклонии, фотосенситивности. Вместе с тем, фармакокинетические свойства подходят далеко не всем, да и побочные эффекты могут особенно остро сказываться у детей.

Клоназепам – еще один эффективный препарат, опять-таки вызывающий быстрое привыкание и имеющий побочные эффекты. Иногда врачи пробуют ввести вместо него Ламотриджин, который способен контролировать абсансы.

Что до миоклоний, здесь его действие непрогнозируемо. Используется Этосуксимид, который также помогает при детских абсансах, но неэффективен при генерализованных тонико-клонических приступах.

Среди препаратов нового поколения универсального спектра показали себя Топирамат и Леветирацетам, при этом по-прежнему ведутся клинические испытания. При миоклонии показана политерапия, прием Пирацетама, можно в сочетании с Вальпроатами, действующими и при абсансах. При ГКТП для успокоительного эффекта советуют барбитураты, Карбамазепин, также политерапию.

При возникновении осложнений возможны такие последствия как:

  • длительные и неожиданные потери сознания;
  • апноэ;
  • остановка сердца;
  • кома;
  • смерть.

К сожалению, даже при многолетнем приеме лекарственных препаратов не удается окончательно победить болезнь. Около 90% больных подростков (ювенильная форма) сталкиваются с рецидивами. Выстраивание грамотного курса лечения может занять 3-5 лет, однако при должном подходе симптомы можно сгладить, а приступы сделать более редкими.

Не меньшим списком побочных эффектов обладает Клоназепам – препарат, предназначенный для лечения типичных и атипичных абсансов, атонических припадков, тонико-клонических судорог, парциальных припадков.

Для предотвращения развития осложнений каждые три месяца делают развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, факторов, определяющих функции печени, количества действующего вещества противоэпилептического средства. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо отметить, что помимо лекарственной терапии, нужно следовать таким правилам:

  • Строгое соблюдение режима дня (минимум 8 часов должно отводиться на сон).
  • Избегать факторов, способных спровоцировать приступ.
  • Диета должна исключать напитки, повышающих тонус нервной системы (например, кола, пепси, для молодых людей – кофе и алкоголь).

О стойкой ремиссии идиопатической эпилепсии говорят при отсутствии приступов в течение года. В таком случае принимается решение о постепенной отмене препарата. Схема «ухода» от терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного с учетом особенностей течения болезни и его состояния.

Выбор типа антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. Чаще всего препаратами первой линейки являются вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. В большинстве случаев, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. У большинства пациентов применение монотерапии дает отличные результаты. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина.

В подавляющем большинстве случаев лечение идиопатической генерализованной эпилепсии является пожизненным. Оно зависит от формы эпилепсии, а также тяжести течения болезни.

Одно из наиболее эффективных лекарственных средств для терапии всех форм идиопатической эпилепсии – “Натрия вальпроат”. Эффективность лечения только одним этим препаратом, без каких-либо комбинаций, составляет 75 %. Он эффективен при абсансах, миоклонических и генерализованных приступах. Но большое количество побочных реакций ограничивают применение этого препарата.

“Клоназепам” также обладает высокой эффективностью, но имеет широкий спектр побочных эффектов. Кроме того, у пациента быстро развивается привыкание к препарату, что требует увеличения дозы, а после и замены его на другое лекарство.

“Ламотриджин” применяется только для терапии абсансов и генерализованных приступов. Его эффект для лечения миоклоний полностью не выяснен.

При лечении детской абсансной эпилепсии рекомендуется прием “Этосуксимида”. Но его нельзя применять для лечения юношеских абсансов. При юношеской форме существует высокий риск развития генерализованных приступов, а “Этосуксимид” не эффективен для их лечения.

Вот список основных препаратов для лечения разных форм приступов при идиопатической генерализованной эпилепсии.

Списки препаратов разного спектра действия
Абсансы “Натрия вальпроат”, или “Этосуксимид” (у детей), или “Ламотриджин”; “Клоназепам”; комбинация этих препаратов
Генерализованные тонико-клонические судороги “Натрия вальпроат”; “Клоназепам”; “Пирацетам” или комбинация препаратов
Миоклонии “Натрия вальпроат” или “Ламотриджин”; “Клоназепам” или “Карбамазепин”; комбинация препаратов

Важно! Все примеры лечения носят чисто рекомендательный характер. Назначение препаратов, их дозировка и контроль над терапией должны проводиться только лечащим врачом.

Критерии заболевания

Для упрощения выявления идиопатической эпилепсии генерализованной формы выделен ряд диагностических критериев:

  • Дебют заболевания в возрасте до 21 года, в редких случаях возможно начало до 25 лет. При дебюте в более старшем возрасте стоит подумать о наличии симптоматической эпилепсии.
  • Наличие эпилепсии у ближайших родственников также говорит в пользу идиопатической формы.
  • Припадки должны быть одного из трех перечисленных типов: генерализованные, абсансы, миоклонус.
  • Нормальные интеллектуальные способности ребенка.
  • Отсутствие изменений при неврологическом осмотре.
  • Наличие соответствующих критериев электроэнцефалографии желательно, но не обязательно при постановке диагноза.
  • При исследовании мозга при помощи МРТ или КТ отсутствуют какие-либо изменения.
  • Хороший ответ на лекарственную терапию.

Классификация заболевания

Приступы при эпилепсии могут быть генерализованными либо парциальными.

Генерализованные Парциальные
Тонико-клонические Простые
Абсансы Сложные
С вторичной генерализацией

При генерализованных приступах пациент полностью теряет сознание и какой-либо контроль над действиями. На их фоне протекает около 20% случаев заболевания у взрослых и 40% — у детей.

Во время простых парциальных приступов человек не теряет сознание, однако не может контролировать движения тела.

Развитие детей

Сложный приступ характеризуется частичной потерей сознания, совершаются бессознательные движения. Эти типы приступов могут заканчиваться генерализацией.

Миоклонус

Представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, отражающиеся на электроэнцефалограмме.

Миоклонии не имеют связи с пробуждением и могут наблюдаться в разное время суток.

На сегодняшний день можно выделить следующие формы заболевания:

  • доброкачественные судороги новорожденных;
  • миоклоническая эпилепсия;
  • абсансная эпилепсия;
  • ювенильная миоклоническая эпилепсия;
  • абсансная ювенильная эпилепсия;
  • эпилепсия с выраженными вспышками болезни;
  • эпилепсия с генирализованными симптомами.

Это самые распространенные формы болезни, хотя медицине известны и другие разновидности этого диагноза. По локализации этот тип заболевания бывает двух видов: локально-обусловленным (идиопатическая фокальная эпилепсия) и генерализованным.

Абсансные типы эпилепсии выделяются среди остальных кратковременной потерей сознания больного человека, приостановлением его взгляда и не контролированием действий. Длительность одного приступа может быть разной, но в среднем она составляет от пяти секунд до трех минут.

Миоклонус, как правило, проявляется неконтролируемыми и повторяющимися движениями человека, которые возникают неожиданно. Данный тип эпилепсии может охватывать как все тело, так и отдельные группы мышц.

Провоцирующие факторы

Основной причиной развития идиопатической эпилепсии является генная мутация, в результате чего нарушается проводимость нервных импульсов на поверхности мембран клеток центральной нервной системы.

По данным статистики, если мать или отец будущего ребенка страдает от эпилептических приступов (исключение составляет симптоматическая форма этого заболевания), то вероятность того, что ребенок унаследует недуг, относительно невысока – порядка 8 – 10%.

До сегодняшнего дня не удалось выявить всех причин, по которым развивается идиопатическая эпилепсия. Одним из распространенных факторов заболевания является генетическая предрасположенность.

Так, например, если у матери или отца есть такое заболевание, то в 10% случаев у рожденного ребенка тоже будет этот диагноз. К редкой причине развития болезни относится прием некоторых медикаментов.

К иным причинам развития заболевания можно отнести следующие:

  • алкогольная и наркоманская зависимость;
  • психоневрические заболевания;
  • инфекционные заболевания;
  • онкология;
  • патологии в развитии мозга;
  • черепно-мозговая травма .

ребенок с электродами

Но учеными удалось выявить, что это заболевание начинает развиваться из-за нарушения структуры мозга или серого вещества. То есть провоцирующими факторами развития болезни можно назвать также инсульты и нарушение работы нервной системы.

Клиника заболевания

Как правило, симптомы этого заболевания выражены ярко, а поэтому спутать его с развитием другой болезни практически невозможно. Признаки эпилепсии этого типа зависят от возраста больного, степени развития заболевания и индивидуальных качеств человека.

К симптомам проявления идиопатической эпилепсии можно отнести следующие:

  • потеря сознания;
  • парциальные припадки ;
  • утрата тонуса мышц;
  • ослабевание мышц;
  • рывки конечностей или всего тела;
  • рвотные позывы;
  • нарушение зрения;
  • потеря ориентировки.

Продолжительность проявления симптомов зависит от разновидности приступа и течения болезни.

Постановка диагноза

Ранняя диагностика очень важна в изучении эпилепсии. Кроме того для быстрого восстановления пациента она должна быть точной. Первое с чего нужно начать – это с выявления причин, по которым возник приступ. Лечение будет зависеть от причин проявления заболевания.

Одним из важных методов в диагностике является электроэнцефалография. благодаря которой можно выявить электрические потенциалы между двумя точками. Для проведения этой процедуры на голову нужно надеть электроды. Этот метод позволяет выявить очаг воспаления, характеристику волн и изменение состояния больного человека в период между приступами.

Кроме того осмотр пациента должен провести невролог, который после осмотра может сделать такие выводы:

  • насколько выражены рефлексы у пациента;
  • есть ли отклонения в эмоциональной и интеллектуальной сферах;
  • нормальное ли состояние больного.

Диагностика

Первичная диагностика любых форм идиопатической генерализованной эпилепсии стандартная – проводится электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Иногда для полной картины необходимо снять показания во время приступа, поэтому для его провоцирования ребенку дают (обязательно с согласия родителей) определенное лекарственное средство.

Для подтверждения диагноза проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию, а при подозрении на наличие доброкачественного или злокачественного новообразования делают позитронно-эмиссионную томографию.

Окончательная постановка диагноза осуществляется на основании:

  • Клинической картины. Доктора иногда советуют родителям установить дома видеокамеру для фиксации симптоматики припадков. Это значительно облегчает определение типа эпилепсии.
  • Результатов обследований, в том числе и оценки умственного и физического уровня развития ребенка.
  • Семейного анамнеза.
  • Расшифровки анализа крови на кариотип.

Определенные трудности могут возникнуть при обследовании новорожденных с неясной клинической картиной. В таком случае назначается стандартное лечение, наблюдение у невролога и эпилептолога.

нить днк

Диагностика идиопатической генерализованной эпилепсии должна проводиться как можно раньше. Ранняя постановка диагноза обеспечивает своевременное начало лечения. А своевременная терапия улучшает прогноз идиопатической генерализованной эпилепсии для выздоровления.

Наиболее эффективный метод постановки диагноза – электроэнцефалография (ЭЭГ). С ее помощью можно не только поставить диагноз “эпилепсия”, но и установить локализацию очага поражения.

Суть этого метода заключается в записи электрической активности головного мозга при помощи электродов, которые прикрепляются к голове. Далее эта запись отображается на мониторе компьютера. Она имеет вид волн разной формы и амплитуды.

Для постановки диагноза идиопатической эпилепсии должны соблюдаться следующие критерии электроэнцефалографии:

  • нормальный ЭЭГ-фон;
  • нормальная запись во время сна;
  • между приступами присутствует активность на ЭЭГ с пик-волнами частотой минимум три комплекса за секунду;
  • активность возникает в двух полушариях одновременно и имеет генерализованный характер;
  • в фазе медленного сна характерно увеличение эпилептической активности;
  • при инъекции бензодиазепинов эпилептическая активность прекращается.

Преимущества метода в том, что он абсолютно безопасен и безболезнен. При проведении электроэнцефалограммы применяется видеомониторинг. Запись на камеру позволяет сопоставить наличие приступа с изменениями на мониторе компьютера.

ээг ребенку

Для наибольшей эффективности возможно проведение стимуляции. Мелькание света или серия глубоких вдохов и выдохов могут активировать эпилептические очаги в головном мозге. Это вызовет соответствующие изменения на ЭЭГ.

Диагностирование заболевания происходит на основе клинических и электроэнцефалографических данных. При необходимости для исключения или выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике заболевания могут быть использованы данные полученные при проведении компьютерной или магниторезонансной томографии и ДНК-диагностика.

Образ жизни и предостережения

Для того чтобы улучшить состояние больного необходимо придерживаться диеты, предписанной доктором. Как правило, она не отличается от диет, предписанных людям больным другими формами эпилепсии.

Доктор может назначить и кетогенную диету. которая направлена на снижение приступов. Начинать ее стоит с голодания, то есть можно пить только негазированную воду. Начиная с четвертого дня, разрешено в пищу вводить некоторые продукты. В пищу должны поступать еда с большим количеством жиров.

Как правило, люди, у которых выявлена эта болезнь, считаются инвалидами, так как в отношении с работой у них есть некие ограничения.

Так, людям с этим диагнозом нельзя работать со следующей техникой и в таких сферах:

  • с вычислительными приборами;
  • на конвейерных линиях;
  • с водой, химикатами;
  • с очагами воспаления и возгорания;
  • на предприятиях с низкими или высокими температурами.

Для того чтобы больной человек не смог навредить своему здоровью нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • ограничить использование колюще-режущих предметов;
  • водить автомобиль только в присутствии других лиц;
  • ежегодно отдыхать в санатории;
  • посещать бассейны, водоемы, реки в присутствии окружающих;
  • каждый день гулять на свежем воздухе и выполнять физические упражнения.

Осложнения и профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития генерализованной формы эпилепсии.

В случае достижения ремиссии человек может забыть о приступах на один год, но стоит помнить, что любой провоцирующий фактор возобновит болезнь снова. Прогноз заболевания зависит от применяемой терапии.

помощь при приступе

Стоит отметить, что заболевание не поддается профилактике, так как ее причины до настоящего времени не выявлены полностью. Но заниматься профилактикой заболевания могут люди при вторичной эпилепсии.

Идиопатическая эпилепсия – это одно из распространенных заболеваний, с которым приходится сталкиваться человечеству. При соблюдении всех рекомендации доктора можно улучшить состояние больного и позабыть о приступах как минимум на год. Но полного излечения от этой болезни не придумано до сих пор.

Общая характеристика болезни

Данный вид подразумевает, что у больного повторяются приступы в то время как структурные повреждения мозга отсутствуют. О наличии болезни эпилепсия говорит группа синдромов, которые могут сочетаться между собой, преобладать некоторые из них – это абсансы, миоклонии и сами генерализованные припадки тонико-клонической формы.

Обычно при ИГЭ легко поставить диагноз, синдромы проявляются четко.

Половина из симптомов зависят от возраста и могут уходить или добавляться, поэтому картина болезни эпилепсия меняется у детей с наступлением взросления. Благодаря созданной в 1989 году ILAE классификации синдромов ИГЭ можно выделить следующие формы болезни:

  • Доброкачественные обычные и семейные судороги у новорожденных.
  • Миоклоническая эпилепсия у детей.
  • Абсансная эпилепсия у детей.
  • Абсансная ювенильная и ювенильная миоклоническая.
  • Эпилепсия со специфическими факторами провокации (например, на вспышки яркого света).
  • Эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения.
  • Группа других.

Синдромы, которыми могут страдать больные, включают проявления в зависимости от вида: миоклония век с наступлением абсансов, к примеру, называется синдромом Дживонс, тогда как обычные миоклонические абсансы называются синдромом Тассинари и т.д.

Отдельные формы эпилепсий

Из перечисленных выше по классификации ILAE наиболее часто встречаются у детей идиопатическая абсансная эпилепсия, которая проявляется впервые от 2 до 8 лет.

генерализованный приступ

На 100 000 детей в возрасте до 15 лет примерно 6-8 страдают данным заболеванием. Причем 76% заболевших – девочки.

В основном проявляют себя типичные абсансы с остановкой взора в одной точке, хотя у 43% наблюдаются и сложные, с наплывом других симптомов. После приступа ребенок не помнит, что с ним происходило, у него также может прерываться речь. За сутки может возникать до нескольких десятков абсансов длительностью до 15 секунд каждый. Причем чаще всего эпилепсия проявляет себя в дневное время.

Описанные выше генерализованные тонико-клонические приступы примешиваются к сложным абсансам в 40% случаев. Обычно они возникают позже, в 10-13 лет, часто атакуют детей при пробуждении. Среди провоцирующих факторов, вызывающих припадок – изменения метаболизма, иногда фотосенситивности. Прогноз абсансная эпилепсия имеет весьма благоприятный: при своевременном начале лечения удается избавиться от недуга в 100% случаев, единственные факторы, которые могут затруднить лечение:

  • Фармакорезистентность на отдельные группы препаратов.
  • Фотосенситивность.
  • Присутствие 10 и более приступов в сутки.

В подростковом возрасте часто встречается ювенильная эпилепсия, для которой также характерны типичные простые абсансы (около 66% всех проявлений). Однако приступы наступают реже – от одного до нескольких в день, при этом сознание отличается меньшей глубиной поражения, а приступ – большей длительностью.

Как еще проявляется эпилепсия – интериктальная идиопатическая, абсансная эпилепсия раннего возраста, фотосенситивная и т.д. Наиболее заметно проявляет себя ИГЭ с генерализованными судорожными приступами пробуждения, или изолированная форма. Отличается она тем, что припадки возникают у больного в первые 2 часа после пробуждения, хотя и необязательно.

ээг при эпилепсии

При данной форме эпилепсии не возникает ауры, человек просто спонтанно падает на землю.

Иногда эпилепсия начинает проявлять себя не с резкого припадка, а с серии миоклоний и абсансов, в которых задействованы руки и лицо. Примерно каждый четвертый случай сопровождается фокальностью: голова поворачивается в сторону, глаза бегают. Среди провоцирующих факторов, помимо специфических – чрезмерное употребление алкоголя, менструальный цикл у женщин, депривация сна, сильный стресс, у 18% пациентов и фотосенситивность.

Оцените статью
kelemeena.ru